席琳狄翁片上映揭治程！什是「僵硬人症候群」ALS及帕金森有何不同

加拿大歌后席琳狄翁（Celine Dion）2022年公自己罹患罕疾病「僵硬人症候群」後取消多演唱，她把抗病拍成片《我是：席琳狄翁》（I Am: Celine Dion）。片於6月25日正式公，片中曝光她肌肉僵硬，表情痛苦的治程，全球歌迷之心痛。

片中有一幕示，席琳狄翁接受物理治期肌肉重，她以，手指也法自然伸展。她忍水，掩辛苦的面容神情，人立即她注射物。在床上休息一段後，她於勉坐起：「每生同事件，她都得很尬，感就像法控制自己的身」。

僵硬人人、帕金森氏症不同

席琳狄翁罹患的僵硬人症候群，是一法治的展性自免疫疾病，治只能解疾病可能致的、手臂腿部肌肉僵硬等症。表示，僵硬人症候群目前仍不清楚致病原因，但有越越多的研究示，僵硬人症候群自免疫系常有，孩童好年在3以下，成人好年介於30-60，女性男性的二倍。

偕念院神科深主治律安表示，僵硬人症候群主要是GAD抗上升，造成肌肉度致法放的，患者由身中心生僵硬象，法放，以行走，步不易跌倒，背部甚至不由自主的往前。

病人常多科求延治

僵硬人人及帕金森氏症略有不同，人主要是因肌肉力，肢病程展而萎，僵硬人不出帕金森氏症病人的抖，起步踱步感，可做分辨疾病症的判依。

律安表示，部分僵硬人除了法走路外，重全身，患者也因情或不定、受而突性的全身僵硬，由於此疾病罕疾病，不易明察而接受早期治，病人常因行走困而在骨科、健科求，也有病人在初期接受物理治、拉筋，期待走路情得以改善，也曾有病人因被解易而至精神科就，不少病人可能因此延二年。

肢僵硬、肌肉是2大典型症

僵硬症候群展非常慢，常下背和下肢近端始，出肌肉僵硬、性的情形，但面、四肢末端、眼外肌通常不受侵犯，所以患者的眼球、吞、皆正常，此外，患者的感神、智能也是正常的。典型症包括：

肢僵硬

• 常始於部、、四肢近端的肌肉群(axialmuscles)，性的延伸，再慢慢影其他部位。
• 脊椎前凸(lordosis)。
• 四肢僵硬的影走路。
• 在睡，肌肉僵硬的症解。

肌肉

• 患者、肢近端的肌肉，常有性、的象。
• 因刺激(如大的噪音、情焦、受到、身接、肢伸展)，而引。
• 因突然性的肌肉常使患者跌倒。
• 的常是左右的。
• 伴烈的疼痛感，甚至造成骨折。
• 在睡或服用苯二氮平(Benzodiazepines)物後症解。

有些患者有自律神失、肌腱反射增、形僵硬等症。另外，多患者同合有其他自免疫方面的疾病，如：第一型糖尿病、性血、甲腺炎、乳糜（CeliacDisease，又敏症），因此有些患者也需糖化血色素血素A1C（HemoglobinA1C;HbA1C）、血球、促甲腺激素等，以定有合罹患其他疾病。

GAD抗 定治

僵便人的除了六成以上病人在血液中出GAD抗，此外，需要透腰背穿刺行脊髓液查，才能得最明的果，查、及定治，都要病程展跑。

律安表示，僵硬人症群以用期分，主要影病人的功能做分，微者集中於下肢僵硬重者可能漫延全身性的僵硬法放。

在治上以固醇及免疫球蛋白、生物主，少行功能不便造成生活的影，平均二月施打一次免疫球蛋白，以助改善病人的症，律安提醒，僵硬人症候群不侵犯身其他器官，患者意也是清楚不改，且多青中年期，於患者的生活改可是影很大，在行律性的治下，可以助患者改善生活品，甚至回到工作。

文／邱玉珍、／巫俊郡

：偕念院神科深主治律安

考料： 法人罕疾病基金