優寶購物《ubao.Tw》特貨品商城,黑貓宅配,取貨付款,大白肺非肺炎 竟是蛋白質沉積症
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大白肺非肺炎 竟是蛋白質沉積症

王家瑜/台北報導

40歲的魏先生一向體格健壯,從事搬運工作,體能不輸年輕人。然而,近兩年他逐漸感覺力不從心,肺活量明顯下降,時常出現間歇性暈眩,甚至有數次在搬重物時,突然吸不到氣,胸口像被重物壓住般喘不過氣來,近期更出現背部劇烈疼痛,這才引起他的警覺,診所檢查發現肺部有大片白影,隨即轉診至醫院。

台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進與醫療團隊全面評估,電腦斷層初步研判為肺部慢性發炎,進一步的支氣管鏡檢查卻顯示氣道清晰無異常,連同細菌與黴菌等各項培養檢查均為陰性,病因成謎,只能密切追蹤病況,3個月後卻發現雙肺白影惡化,最後接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片,確診為極為罕見的肺部蛋白質沉積症。

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肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質,嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。藍冑進指出,根據國外統計,蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一,推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下,肺部會分泌表面張力素等蛋白質,協助肺泡維持張開、促進氣體交換,但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除,就會堵塞肺泡,導致缺氧、呼吸困難,甚至可能危及生命。

由於此疾病在早期常無明顯症狀,容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆,導致誤診與治療延誤,因此提高臨床警覺性至關重要。目前最具療效的治療方式為全肺灌洗術(俗稱洗肺),需在全身麻醉下進行,使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟,在維持一側肺臟正常通氣的同時,對另一側肺進行灌洗。臨床上通常先清洗結構較單純的左肺,視患者恢復情況,再於數周後灌洗右肺。

藍冑進指出,手術方式乍聽繁複,但實際風險相對低,最常見的併發症包括氣胸與肋膜積水,發生率不到1%,大多可以妥善處理,幾乎不會留下長期後遺症。他強調,全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術,需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合,才能為病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。

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