重度海2爸靠新法改善肝高，促正常造血重拾生活主控

一名40的2爸，年因重度海洋性血所苦，需定期接受血治。他扛著工作常需假，心孩子年幼法分另一半照任的重力，管已使用多排，仍以有效控制含量，致肝含量超，期下甚至面肝硬化，更他恐、心自己能否好好陪伴孩子大，而感到身心俱疲。直到近一年，始接受新一代血球成熟治，除了血素得定，蛋白指明下降，肝的含量也乎降到接近正常值，才他家人共同找回生活的掌控感期待。

突破性的血球成熟法，目前已列入治指引，已入台健保付。中山大附院童血液病中心主任翁德甫明，新法能抑制影血球成熟的常因子，避免未成熟的血球早期凋亡，助患者恢有效造血，而降低血排的需求，除了定血素度，的也之、有助於保心肝等重要器官，大幅提升生活品。

去治挑：期血排困境

海洋性血是一台常的基因疾病，全台因率6％¹，如果父母都有基因，就有四分之一的生下重度海洋性血的，目前台有近400位重度海患者²。管去十年，前基因明少了重度海患者的生人，不重度海的患者，仍面期每二至四血一次每天服用排的健康，活造成相大的不便。

翁德甫表示，很多重度海洋性血患者在6月到1就被，管重度海童患者能透骨髓移植解，但由於移植仍有其，加上需等到能匹配之捐者，因此大多重度海患者都是小就必仰血服用或注射排的日子；即便是中度海的患者，到了20之後也始出血化、脾大或是石的情，一面逐需要血排的健康。

由於期血造成沉於器官，因此需要同步搭配排治。翁德甫指出，然排已注射步到口服的治方式，但由於有些患者物有胃不、心、吐等副作用，因此仍然有沈的，特是著年增，每天吃10物以上都是日常；但如果不使用排，期引起不可逆的器官，致例如糖尿病、心衰竭、肝衰竭，或者是肌黑、骨骼常等³。

翁德甫提到，去急常也有重度海患者因急性心衰竭送，就是因有好好排，致急性心衰竭心律不整，若有即正予救大量排，患者往往死亡。而除了心之外，肝沈也可能引肝硬化甚至肝癌。因此，律地血、排乎可是所有重度海患者其一生了能正常生活下去所必面的。

翁德甫指出，重度海患者著年愈大，往往所需的血量也逐增加，可能每月增至每二至三血，且血位也增加，如果患者有律血及排，很可能面骨疏、骨骼形等情形，可能跌倒或外就致骨折，也可能健康造成重大危害。翁德甫，去曾有的念以「少一血」、「也不用一直排」，反而造成身不正常造血增加，致脾大、消耗更多血球致「效造血」「重血」的性循。

新法抑制血球不正常因子、促正常造血

翁德甫中，也有另一名年女性白工作者，小就被重度海洋性血。著年增，血需求增加到每2～33、4袋血，由於工作忙碌，她甚至必著血工作，加上特定排敏，每天吃超10物，致她期程感到疲，法集中精神。得知血球成熟新法後，她定，2～3次治，血素逐定，排使用量也跟著少，於忙碌的她，於能在健康工作取得更好的平衡，生活多了性安心。

翁德甫，血球成熟法在台罕病基金的支持下，已於重度海洋性血患者提供健保付，能患者力。新法不能少血率，也能降低荷，於生活品器官保都有很大的好。然重度海洋性血仍是法根治的疾病，但透期的定程，可以患者得更好的生活品。

短影音：https://youtube.com/shorts/eOyoo970pL8