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史迪爾氏症原因是什麼?症狀有哪些?會好嗎?史迪爾氏症Q&A一次看

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史迪爾氏症近來登上Google Trends熱搜關鍵字,長榮航空一名34歲空服員,疑似因罹患罕見的史迪爾氏症不幸離世,引發各界關注。究竟史迪爾氏症是什麼?患病原因為何?史迪爾氏症症狀有哪些?要看哪一科?史迪爾氏症會好嗎?會傳染嗎?史迪爾氏症治療該怎麼做?Yahoo顧健康帶您一次了解。

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史迪爾氏症是一種自體免疫疾病,醫師提醒,如有持續高燒、關節疼痛、四肢起「鮭魚色紅斑」,就要格外留意!(示意圖/Getty Images)
史迪爾氏症是一種自體免疫疾病,醫師提醒,如有持續高燒、關節疼痛、四肢起「鮭魚色紅斑」,就要格外留意!(示意圖/Getty Images)

史迪爾氏症是什麼?史迪爾氏症患病原因為何?

史迪爾氏症,全稱為「成人史迪爾氏症候群」,是一種罕見的自體免疫發炎性疾病。統整台灣家庭醫學醫學會張德明風濕病圖書館資料,史迪爾氏症最早於1896年由英國醫師史迪爾(Sir George Frederic Still)在小孩身上發現而提出,現在稱為幼年風濕性關節炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)。

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1971年,成年才發病的型別,由英國醫師艾瑞克·比瓦特爾斯(E. G. Bywaters)發現。這群成人患者的患病症狀,不符合類風濕性關節炎的診斷標準,較類似於幼年風濕性關節炎,因此可視為類風濕性關節炎的一種臨床亞型。

讀者朋友可能好奇,史迪爾氏症為什麼會發生?這題的答案仍不清楚,不過目前的研究普遍認為,可能是感染所誘發,例如病毒感染或細菌感染(如徽漿菌)等。1991年的研究另指出,史迪爾氏症或許和HLA-B17, B18, B35及DR2等基因有關。成大醫院皮膚部醫師楊省三說明,成人史迪爾氏症相當少見,發生率約百萬分之二,男女生比例相當,15~25歲、36~46歲是兩大好發的年齡層。

史迪爾氏症症狀有哪些?史迪爾氏症要看哪一科?

史迪爾氏症最典型的三大症狀如下:

  • 高燒(>39°C):每天都會發燒,或一天有兩次發燒高峰,約有20%的患者在兩次發燒高峰中亦不會退燒,峰峰相連。此外,病患的體溫變化劇烈,四小時內體溫甚至可以差到4°C。

  • 關節疼痛:最常侵犯的關節依序為膝蓋、手腕、腳踝、手肘、近端指間關節、肩關節。疾病初期的表現較輕微、通常為暫時的單一關節炎,若關節炎持續進行,數月後可能發展為較嚴重、破壞性的多關節炎。

  • 皮疹:鮭魚色的斑或丘疹,通常伴隨發燒而起,且很快消褪。大多出現在軀幹及四肢,手腳或臉部偶爾也可能出現。

上述症狀之外,風濕免疫科醫師張德明提醒,像是喉嚨痛、倦怠、肝脾腫大、淋巴節腫大、漿膜炎等,也是史迪爾氏症可能出現的症狀。少數史迪爾氏症個案,甚至能造成無菌性腦膜炎、感覺神經性耳聾,不容小覷。

你可能想問,倘若懷疑自己有史迪爾氏症,到底要看哪一科?由於史迪爾氏症屬於免疫性疾病,因此民眾如有上述症狀,應前往各醫院的風濕免疫科、過敏免疫風濕科等科別就診,讓專業的醫師給予對症下藥的幫助。

史迪爾氏症診斷方式是什麼?

亞東醫院表示,史迪爾氏症的診斷仰賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應等綜合判斷。以臨床來說,上段提到的發燒、關節疼痛、皮疹等,是診斷史迪爾氏症的主要要件;次要條件則有喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常,且無類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)。實驗室檢查方面,可以發現發炎指數上升、白血球增加或肝功能上升,血清中的含鐵蛋白也會上升;影像學檢查則可能發現肝脾腫大異常。

總的來說,史迪爾氏症除了須符合特定診斷條件,還要排除表現相近的其他疾病(如容易發燒的血液腫瘤、隱藏性感染)等,診斷並不容易。史迪爾氏症患者們常因被誤認為是感冒、藥物過敏、細菌感染等,連帶影響治療。

史迪爾氏症會好嗎?史迪爾氏症治療該怎麼做?

史迪爾氏症無法根治。亞東醫院過敏免疫風濕科示警,要是不積極治療史迪爾氏症,不只發燒、關節疼痛、皮疹會持續影響病患,還可能發生其他併發症。換句話說,一旦確診史迪爾氏症,請務必立刻尋求醫師協助治療,否則嚴重時可能危及生命。

關於治療方式,台灣家庭醫學醫學會點明,主要可分為以下四大類:

  • 非類固醇抗消炎藥(NSAIDs):適用於症狀較輕微的患者,若使用幾天後症狀仍未緩解,則改用類固醇治療。

  • 類固醇:多數患者都需要使用類固醇治療。

  • 生物製劑:當非類固醇抗消炎藥、類固醇治療方式失敗,可選擇生物製劑作為下一階段的治療手段。

  • 疾病修飾的抗風濕藥物:臨床使用有限,使用時須諮詢醫師。

亞東醫院和成大醫院皆提醒,史迪爾氏症的療程,一般需花費一年左右。治療過程中,減藥過程必須緩慢,絕對不能忽然停藥,以免復發。患者只要積極配合醫囑治療,就有機會跟史迪爾氏症和平共處。

史迪爾氏症會傳染嗎?

根據台北榮總婦女醫學部遺傳優生學科醫師張家銘的說法,史迪爾氏症並非傳染病,所以讀者朋友不用擔心會被史迪爾氏症傳染哦!

史迪爾氏症飲食要注意什麼?

史迪爾氏症屬於自體免疫疾病,飲食需要多加留心。童綜合醫院指出,自體免疫疾病患者吃東西時,應掌握以下要點,才能吃得更健康、更安心:

  • 避免刺激性食物與生食。建議吃新鮮的食物,並均衡攝取六大類食物。

  • 不要食用能增強免疫力的靈芝、人蔘、當歸、黃耆、紅棗、茍杞子等中草藥,也不要吃蜂膠、牛樟芝等健康食品,否則容易讓免疫系統更加混亂,惡化病情。

  • 減少攝取精緻糖類,如含糖飲料、蛋糕、冰淇淋、糖果。

  • 避開油炸、油煎、油炒,烹調方式以蒸、煮、涼拌、燙為佳。

  • 以白肉取代紅肉,並去皮、去肥肉,尤其避免裹粉炸物。

  • 少吃含有大量鹽分的調味料或食品,像是醃漬物、味精、豆瓣醬、味噌、番茄醬、胡椒鹽、罐頭、泡麵等;建議以檸檬、蔥、蒜等天然食物調味或提味。

  • 不要喝來路不明、未煮沸或不乾淨的水。

撰稿記者:陳昭容

核稿編輯:廖梓鈞

參考資料

個案報告與討論: 成人史迪爾氏症(台灣家庭醫學醫學會)
【專科講座】成人型史迪爾氏病(張德明風濕病圖書館臉書粉絲專頁)
Still's disease in the adult(NIH)
【醫學與美容】成人史迪爾氏症候群(成大醫院臉書粉絲專頁)
成人史迪爾氏症候群 (Adult Onset Still’s Disease)(亞東醫院過敏免疫風濕科)
自體免疫系統失調飲食該怎麼吃(童綜合醫院風濕病健康促進中心)

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