比癌症還可怕！47歲女久咳易喘又累，竟是肺纖維化，健保擴大給付救命

肺纖維化是一種死亡率高的肺部疾病，肺纖維化進展到晚期，透過影像檢查可看到病人的肺部纖維化若嚴重到如同菜瓜布般呈現一絲一絲的纖維，會大大影響呼吸功能，因而有「菜瓜布肺」之稱。過去醫界對肺纖維化束手無策，直到有效治療藥物問世，醫師才有彈藥武器可用。

「肺纖維化是非常特殊的疾病，」臺大醫學院附設癌醫中心醫院副院長王鶴健指出，纖維化是人體組織受到傷害後一個復原的過程，身體受傷後傷口會結疤，這是局部纖維化，但肺纖維化症是肺部受到損傷後，不知道發生了什麼事，它一直纖維化下去，如果不能阻止纖維化過程，病人整個肺部就變成菜瓜布肺。

晚期肺纖維化如同菜瓜布，5年存活率比癌症還低

「肺纖維化雖然疾病名稱裡頭沒有『癌』字，但因疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低，甚至生活品質都非常不好。」王鶴健表示，過去肺纖維化無藥可醫，面對確診肺纖維化的病患，「實際上我們醫師也覺得很無力。」直到8年前有效的抗肺纖維化藥物才問世，但藥費昂貴，原本1顆2,000元，即使現在降價至1顆1,000元，患者1天必須服用2顆，1個月的花費就要6萬元，很多病人負擔不起。

經過醫學會努力，6年前健保署核准使用於特發性肺纖維化病患，4年前放寬全身性硬化症有關的間質性肺病病患也能使用，2023年12月起給付對象再度有條件擴大至其他原因導致的慢性漸進性纖維化間質性肺病病友，是醫師也是病人的福音，預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。

肺纖維化一旦急性惡化，死亡率高達5成以上

亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆指出，肺纖維化其實有一個比較專業的名詞，叫做「間質性肺病」，成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空污等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆。

鄭世隆表示，過去還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物時，病患即使早期發現肺部受損，也無法獲得完善治療，「那時醫師只能用類固醇來抗發炎，」以致病友對治療態度消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57％的肺功能下降 ，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74％急性惡化發生與死亡風險 。

「現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期。」鄭世隆指出，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有3成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，成為死亡主因。因此醫師對於確診間質性肺病的病患，多會會診風濕免疫科確認病患是否罹患有自體免疫疾病。

患有自體免疫疾病，更要小心肺纖維化上身

林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻進一步補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。

蔡昀臻指出，過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，忽略肺纖維化徵兆，例如有些病友長期咳嗽，卻只當作小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診時主動告知醫師，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。她提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。

王鶴健及中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財指出，肺纖維化高風險族群必須每3～6個月定期做肺功能檢測，若有異常，可進一步安排高解析電腦斷層掃描（HRCT），才能及早發現肺纖維化，掌握治療先機。

「咳、喘、累」是3典型症狀，她延誤確診肺功能僅剩一半

多數病友被診斷出肺纖維化時，肺功能通常僅剩不到一半，鄭世隆曾收治的一名女病患就是如此。這名從事醫護工作的47歲女性，在連續咳、喘好幾個禮拜後才就醫，檢查確診為間質性肺病，照會風濕免疫科醫師後，發現病人患有一種全身性自體免疫疾病──多發性肌炎。

在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到四年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更大不如前，連爬樓梯都喘不過氣。

為了保命，這個女病患自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期經濟負擔沉重，只能選擇停藥，停藥後她擔心急性惡化隨時再度襲來，每天膽戰心驚。健保署自2023年12月1日起擴大抗肺纖維化藥物給付對象，她條件符合得以健保使用抗肺纖維化藥物，不但病情改善，也提高生活品質。

鄭世隆提醒，「咳、喘、累」是肺纖維化典型3症狀，民眾如果發現自己有上述症狀，最好就醫檢查；也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。

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